Wednesday, March 31, 2010

TUMOR WILMS

TUMOR WILMS
Rizka Hanifah

Tumor Wilms adalah tumor ganas ginjal yang diperkirakan berasal dari sisa-sisa jaringan embrional.1 Tumor ini merupakan tumor ginjal primer tersering pada anak.2

EPIDEMIOLOGI
Sebagian besar kasus terjadi pada anak usia 2-5 tahun. Walaupun sebagian besar penderita adalah anak-anak tetapi tumor Wilms pernah dijumpai pada penderita dewasa.3 Tidak terdapat predileksi jenis kelamin dan tidak ada hubungan. dengan iklim maupun faktor lingkungan. Tumor ini didapatkan diseluruh dunia dan tidak terdapat hubungan dengan faktor rasial. Indonesia belum mempunyai data epidemiologik dari tumor Wilms.4

ETIOLOGI


Tiga kelompok malformasi kongenital tercatat berkaitan dengan meningkatnya risiko tumor wilms. Pasien dengan sindrom WAGR ditandai dengan aniridia, kelainan genital, dan retardasi mental, dan memiliki kemungkinan 33% mengidap tumor wilms. Kelompok pasien lainnya yang mengidap sindrom Denys-Drash juga beresiko snagat tinggi mengidap tumor Wilms. Sindrom ini ditandai dengan disgenesis gonad dan kelainan ginjal. Kedua keadaan ini berkaitan dengan hilangnya bahan genetik pada kromosom 11p13, tempat gen penekan tumor Wilms 1 (WT1). Kelompok pasien ketiga, yaitu mereka yang menderita sindrom Beckwith-Wiedemann, juga beresiko tinggi mnegidap tumor wilms. Pasien ini memperlihatkan pembesaran organ (lidah, ginjal, atau hati), atau keseluruhan segmen tubuh (hemihipertrofi); Lokus genetik yang terlibat yaitu 11p15.5. Terdapat beberapa gen kandidiat yang terletak di lokus ini (yang secara putatif disebut WT2) tetapi gen yang berperan dalam tumorgenesis masih belum diketahui. Sindrom Beckwith-Wiedemann merupakan suatu contoh gangguan genomic printing dan penyimpangan ekspresi gen pendorong pertumbuhan yang secara normal tertekan, misalnya insulin like growth factor 2 (loss of imprinting) dipostulasikan penyebab pembesaran organ dan tumorigenesis.2

GAMBARAN HISTOPATOLOGI

Makroskopis
Secara makroskopis tumor Wilms cenderung berbatas jelas dan berkapsul. Bila dibelah atau dipotong jaringan tumor akan menonjol keluar dan penampang potongan akan tampak seperti penampang batang kayu pohon. Sering tampak daerah nekrosis dengan perdarahan didalamnya sehingga memberi gambaran suatu kista, khususnya pada kasus sitostatika pra operative. Parenkhim ginjal sering terdesak oleh jaringan tumor dan sistem pelviokalises biasanya mengalami destorsi karena desakan tumor. Invasi pada vena renalis dijumpai pada 20% dari kasus.4

Mikroskopis
Sesuai dengan salah satu sinonimnya yaitu "mixed tumor" dari ginjal maka mikroskopis gambaran dari tumor Wilms juga terdiri dari campuran komponen epithelial/metanephrik dan mesodermal/stromal. Kata lain, disebut sebagai trias klasik berupa sel blastemal, stroma, epitel. Gambaran dari masing-masing komponen serta ratio dari komponen-komponen sangat bervariasi. Komponen epithelial dapat berupa suatu tubuli yang mature yang berbentuk Rossete dengan lumen yang jelas dan dibatasi oleh sel kuboid atau kolomnar tetapi dapat pula terdiri dari epithelial yang sangat primitive. Komponen stroma biasanya terdiri dari gambaran otot bergaris. Walaupun jarang sekali dapat juga terlihat adanya gambaran jaringan lemak, tulang rawan dan tulang .5

GAMBARAN KLINIK
Sebagian besar penderita, kurang lebih 75%, dibawa ke dokter dengan alasan adanya benjolan pada perut atau perut yang semakin membesar. Massa diperut biasanya diketemukan secara kebetulan yaitu saat orang tua memandikan penderita atau saat dokter umum/dokter anak melakukan pemeriksaan rutin karena keluhan yang lain. Pada 1/3 dari penderita terdapat keluhan nyeri perut yang sifatnya tidak spesifik. Nyeri ini biasanya disebabkan terjadinya perdarahan intra tumoral. Pada 12-25% penderita didapatkan hematuria. Ketiga gejala diatas yaitu masa di abdomen, nyeri abdomen, demam, dan hematuria adalah Trias klasik dari tumor ginjal. Trias klasik digolongkan sebagai gejala utama. Gejala lain yang mungkin didapatkan adalah akut abdomen karena ruptura tumor intra peritoneal, febris, anemia, hipertensi, varicocele, syndroma Curshing.

Kelainan genitalia seperti kriptorkismus, hipospadi , varicocele.
- Kelainan traktus urinarius seperti duplikasi, ginja(tapak kuda, ginjal ektopik dan lainlain)
- Hemihipertrofi (2,9%)
- Sindroma BECKWITH - WIEDEMANN, suatu hipertropi visceral.4

PEMERIKSAAN LABORATORIUM :
Evaluasi laboratorik untuk penderita tumor Wilms meliputi pemeriksaan darah lengkap, termasuk jumlah trombosit, fungsi hepar, fungsi ginjal dan urinalisis. Bila terdapat keraguan diagnosa terhadap neuroblastoma, diperiksa pula kadar asam vanilil mandelat urin dan biopsi sumsum tulang.6

TATA LAKSANA
Prognosis tumor Wilms umumnya sangat baik dan hasil yang baik diperoleh dengan kombinasi nefroktomi dan kemoterapi.2

DAFTAR PUSTAKA
1. D'Angio GJ. dkk : Wilms tumor dalam: Clinical Pediatric Urology, 2nd Ed., Philadelphia, W.B. Saunders Co,1985, p : 1157 - 1188.
2. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: Elsevier Saunders. 2005.
3. Hardy Be WILMS TUMOR dalam - Diagnosa and Management of Genitourinary Cancer. p : 362-371, W.B. Saunders Co.,1988.
4. Hadwijorto S. Tumor Wilms. Diunduh dari: www.urologi.or.id/pdf/JURI2no1Januari1992-5.pdf pada tanggal 29 Maret pukul 7:20
5. William DI, Martin J : Renal tumors in Williams DI and Johnston JH (eds). Pediatric Urology. 2nd ed London, Butterworths, 1982.
6. Sherman CD dkk : Manual of clinical Oncology. 4th ed. Springer Verlag, p:310- 313,1987.

Reaksi:

0 komentar:

Post a Comment