Wednesday, December 8, 2010

kelainan katup jantung (additional)

Penyakit Katup Jantung
Intinya ada 2, yaitu :

-. Stenosis : Kegagalan katup untuk membuka secara sempurna  obstruksi aliran darah. Biasanya kondisi ini mengakibatkan overload tekanan pada jantung (karena lumen dari valve menyempit, tekanannya akan meningkat  semburan darah seperti jet, sehingga terkadang dapat mencederai endokardium pada jantung yang terkena semburan tersebut).
-. Insufisiensi/regurgitasi : Kegagalan katup menutup sepenuhnya terjadi aliran balik. Akibat dari kondisi ini adalah peningkatan volume darah pada jantung.

Kelainan katup dari yang paling sering : mitral-aorta-trikuspid-pulmonar.
Kasus kelainan pada katup mitral dan aorta (acquired) terjadi paling sering2/3 dari seluruh kasus. Walaupun demikian, baik stenosis maupun insufisiensi bisa terjadi pada katup yang sama, tapi salah satu mendominasi. Disfungsi bisa mempengaruhi satu (isolated disease) atau lebih katup (combined disease).

Etiologi :
- Kongenital : biasanya disertai penyakit pada organ lain
- Didapat : Penyebab utamanya Rheumatic heart diseasebisa menyebabkan mitral stenosis, aortik stenosis, regurgitasi katup mitral dan aorticbiasanya terjadi pada lebih dari 1 katup

Penyebab kronik tersering :
 Mitral stenosis  rheumatic heart disease
 Mitral insuff  degenerasi miksomatosa(mitral valve prolapse)
 Aortic stenosis Kalsifikasi dari katup aorta/kelainan katup aorta bikuspid
 Aortic insuff Dilasi aorta ascendensberhubungan dengan hipertensi dan penuaan

Calcific valvular disease
Kondisi ini biasanya terjadi akibat stress mekanik (wear and tear) yang terjadi terus menerus selama kehidupan. Stress mekanik tersebut dipengaruhi oleh kontraksi jantung yang mencapai 40 juta atau lebih setiap tahunnya, deformasi dari jaringan jantung yang terjadi setiap kontraksi, serta gradient tekanan transvalvular yang terjadi pada saat fase penutupan katup setiap terjadi kontraksi (120 mmHg pada katup mitral dan 80 mmHg pada katup aorta).

Kasus paling sering terjadi :
- Calcific aortic stenosis.
- Calcification of a congenitally bicuspid aortic valve.
- Mitral annular calcification.

Calcific aortic stenosis
 Paling sering dari semua penyakit katup.
 Bisa didapat/kongenital.
 Yang didapat: konsekuensi dari kalsifikasi yang diinduksi wear and tear dari katup bikuspid/unikuspid kongenital atau dari katup anatomic normal pada orang berusia lanjut.
 Senile calcific aortic stenosis  70es-80es katup anatomic normal.

Berbeda dengan pembuluh darah yang akan mengalami atherosclerosis ketika terjadi proses wear and tear, kalsifikasi yang terjadi pada katup jantung memiliki proses yang sedikit berbeda. Bukannya si katup jantung mengalami penebalan oleh akumulasi sel otot polos, katup jantung malah mensintesis matrix protein tulang, sehingga terjadi deposisi garam kalsium pada katup jantung tersebut. Mengapa terjadi hal demikian? Karena pada dasarnya sifat dari sel pada katup jantung berbeda dengan sel pada pembuluh darah. Pada katup jantung yang abnormal, didapatkan sel mirip dengan osteoblast yang bekerja mensintesis matrix protein tulang dan mendeposisikannya.




Morfologi
 Massa yang terkalsifikasi muncul melalui permukaan aliran keluar ke dalam sinus-sinus valsava.
 Terutama pada basis, ujung daun katup tidak terlibat.
 Biasanya fusi komisura tidak terjadi pada stenosis aortic degeneratif, akan tetapi cuspi-cuspinya bisa menjadi fibrosed dan menebal fusi komisura.
 Katup mitral umumnya normal, tidak seperti pasien rheumatic aortic stenosis yang memiliki asosiasi dengan abnormalitas katup mitralconcomitant abnormality of the mitral valve.
Manifestasi Klinis
Obstruksi aliran keluar dari ventrikel kirigradien tekanan 75-100 mmHg, tekanan ventrikel kiri 200mmHg --> hipertrofi ventrikel kiri

Seiring memburuknya stenosis :
 Angina cacatnya perfusi mikrosirkulatoris dari miokardium yang terhipertrofi
 Syncopemekanismenya kurang dimengerti
 Congestive heart failure(CHF)
 kelelahan akibat hiperfungsi kompensatori jantung -->prognosis buruk apabila tidak ditangani oleh ahli bedahkematian pada 50% pasien selama 3 tahun.

Calcification of a congenitally bicuspid aortic valve.
 1-2 % dari seluruh populasi mengalami malformasi katup aorta. Kasus ini cukup banyak menyebabkan kalsifikasi pada orang dewasa, bahkan dapat mencapai 50% dari stenosis aorta disebabkan oleh kasus ini.
 Kedua kuspis biasanya memiliki ukuran yang tidak sama, katup yang lebih besar punya midline raphe akibat dari pemisahan embriologik yang tidak sempurna
 Raphe (celah/lekukan) itulah yang merupakan tempat utama deposit kalsifik
 Bicuspid aortic valve incompetent as a result of aortic dilation or cusp prolapse --> infective endocarditis.

Mitral annular calcification
 Penumpukan kalsium pada cincin katup mitralirreguler, seperti batu, keras, nodul ulcerated (ketebalan 2-5 cm)
 Umumnya tidak mempengaruhi fungsi katup.
 Tidak umum : bisa mengarah pada regurgitasikontraksi sistolik dari cincin katup mitral
 Pada stenosiskecacatan pembukaan daun katup mitral.
 Aritmia dan sangat jarang sudden deathpenumpukan mempenetrasi sangat dalam sistem konduksi AV.
 Ulcerated : thrombi  emboli risiko stroke.
 Ulcerated nodule : infective endocarditis.
 Umum terjadi pada wanita berusia diatas 60 tahun, pasien dengan myxomatous mitral valve atau peningkatan tekanan ventrikel kiri.

Myxomatous degeneration of the mitral valve
 Sinonim :
- Floppy mitral valve
- Mitral valve prolapse
- Barlow’s syndrome
- Balloon deformity
- Myxoid degeneration
- Myxomatous degeneration
- Late systolic murmur / click syndrome
 >3 % dari orang dewasa (wanita muda) di USA.
 1 atau kedua daun katup : membesar, bertudung, kewer-kewer, dan prolaps(menggembung kembali ke atrium kiri saat sistol). Ditemukan secara insidental pada pemeriksaan fisik.
 Bisa mengarah pada komplikasi serius pada minoritas kasus.

Morfologi
 Penggembungan interkordal dari daun-daun katup mitral
 Daun katup yang terpengaruh tebal dan seperti karet.
 Corda tendinae memanjang, menipis, dan terkadang ruptur.
 Karakteristiknya adalah dilasi annular.
 20%-40% dari seluruh kasus : keterlibatan katup trikuspid.
 Tidak ada fusi komisura.
 Patogenesis : tidak diketahui, yang dipilih adalah perkembangan anomaly dari jaringan ikat, seperti : sindroma Marfan.

Manifestasi Klinis
 Kebanyakan asimtomatik
 Auskultasi: mid systolic click.
 3% mengalami komplikasi serius:
1. infective endocarditis.
2. Insufisiensi mitral, e.c. deformitas daun katup,dilasi mitral annulus, pemanjangan kordal, dan ruptur kordal.
3. Stroke/ infark sistemik ,e.c. emboli daun katup atau trombi atrial.
4. Aritmia, ventricular/atrial, sudden death tidak umum terjadi.
Risikonya lebih tinggi pada pria, pasien berusia lebih tua dan pasien dengan aritmia, mitral insuff  murmur holosistolik, pembesaran sisi kiri.

Infective Endocarditis
Adalah kolonisasi/invasi katup jantung, mural endokardium, atau situs kardiovaskuler yang lain oleh agen mikrobiologis yang menyebabkan formasi vegetasi yang besar dan friable yang terdiri dari debris dan organisme trombotikendokarditis bacterial. Infective endocarditis diklasifikasikan menjadi 2: endokarditis akut dan subakut.



Acute Endocarditis
 Adalah infeksi destruktif oleh organisme yang sangat virulen terhadap katup yang sebelumnya normalkematian dalam hitungan hari sampai minggu pada >50% pasien
 Memiliki kecenderungan untuk memproduksi infeksi katup yang ulseratif, invasive, dan disertai nekrosis.
 Manifestasi Klinis : demam yang cepat berkembang, menggigil, kelemahan, dan kekurangan energi. Komplikasi dimulai pada minggu pertama. Murmur umum terjadi. Abses cincin cukup sering terjadi. Vegetasi bisa membentuk embolus.

Subacute Endocarditis
 Organisme dengan virulensi rendah pada katup yang sebelumnya abnormal (katup deformitas).
 Onset muncul gradual dan sulit dideteksidalam hitungan minggu/bulan. Sembuh dengan terapi yang tepat. Insidiously onset, even untreated
 Lebih tidak destruktif, vegetasi sering menujukkan bukti penyembuhan.
 Manifestasi Klinis : demam ringan atau bahkan tidak ada (pada orang tua), kelelahan nonspesifik, turunnya berat badan, sindrom seperti flu. Murmur pada 90% pasien dengan lesi pada sisi kiri tapi bisa berhubungan dengan abnormalitas jantung yang terjadi sebelumnya.
 Petechiae, subungual hemorrhage, Roth spots pada kedua mata (Mengikuti mikroemboli retinal) Menjadi tidak umum karena memendeknya periode klinis sebagai akibat dari terapi antibiotik.


Penyebab dan patogenesis
 Pada tahun-tahun sebelumnya: RHD adalah kontributor utama.
 Sekarang : myxomatous mitral valve, degenerative calcific valvular stenosis, bicuspid aortic valve (terkalsifikasi atau tidak), grafts vascular dan katup yang artificial.
 Faktor predisposisi host : neutropenia, immunodefisiensi, imunosupresi terapeutik, DM, alkohol, dan intravenous drug abuse,
 Penumpukan platelet-fibrin yang disebabkan oleh penyakit jantung yang sudah ada sebelumnya dan kateter vascular yang terdapat di tubuh dalam waktu yang lama.

Organisme Kausatif
 50-60 % dari SBE : alpha hemolytic viridans streptococci.
 10-20 % dari AE and SBE :Staphylococcus aureus, more virulent, commonly found on the skin  major in intravenous drugs abusers.
 Enterococci dan grup HACEK ( Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella and Kingella) semuanya komensal pada oral cavity.
 Coagulase negative staphylococcus (staphylococcus epidermidis) pada katup prostetik
 Gram negative bacilli and fungi.
 10% dari endocarditis : tanpa organisme.

Morfologi
 AE&SBE: Memiliki vegetasi friable, besar, dan destruktif yang berisi fibrin, sel-sel radang, bakteri/organisme lain pada katup jantung.
 Tempat paling umum terjadi : katup mitral dan aortic.
 Katup trikuspid bisa terlibat khususnya pada intravenous drug abusers.
 Vegetasi: tunggal atau multipel, apabila hancur secara gradual ke dalam miokard abses cincin; Dipengaruhi oleh tipe organisme kausatif, derajat reaksi host, dan terapi antibiotik sebelumnya.
 Mikroskopik: SBE: granulasi jaringan pada dasar jaringan tersebut.
 Fibrosis,kalsifikasi, infiltrasi peradangan kronik bisa berkembang.

Komplikasi
 Insufisiensi katup/stenosis dengan gagal jantung
 Abses cincin miokardial.
 Perikarditis supuratif.
 Komplikasi embolik :
- Lesi pada sisi kiri : infark serebral/abses/meningitis, infark miokard, abses limfa, abses ginjal.
- Lesi pada sisi kanan : infark/abses/pneumonia paru.
 Komplikasi renal : infark, glomerulonephritis yang fokal dan difus, abses multipel..

Nonbacterial thrombotic endocarditis
 Lesi katup dari NBTE steril (tidak ada organisme) dan terikat secara longgar.
 Sering ditemukan pada pasien yang melemah (kanker/ sepsis)  marantic endocarditis.
 Morfologi: Deposisi fibrin/elemen darah lain pada katup yang sebelumnya normal.
 Steril, nondestruktif, tanpa peradangan, kecil(1-5mm), tunggal atau multipel.
 Mikroskopik: Terdiri dari thrombus yang tidak kuat tanpa reasi peradangan dan kerusakan katup.

Patogenesis
 Terjadi disertai oleh trombosis venous dan emboli paru  berhubungan dengan keadaan hiperkoagulatif C: DIC.
 Berhubungan dengan kanker, terutama adenocarcinoma yang memproduksi mucin  Efek prokoagulan dari mucin yang bersirkulasi. Terkadang adenocarcinoma non-mucin memproduksi malignansi. C: leukemia promielositik akut.
 Penyakit lain yang menghasilkan hiperkoagulabilitas: hyperestrogenisme, Luka bakar ekstensif, sepsis.
 Kondisi lain : trauma endokardiumkateterisasi.


Endocarditis of SLE( Libman-Sacks endocarditis)
 Vegetasi: kecil (1-4mm), steril, pink, granuler, sering terdapat dibawah permukaan katup mitral, mungkin juga pada katup lain, mural endokardium, dan korda.
 Mikroskopis : Terdiri dari materi eosinofilik yang fibrinous dan tergranulasi dengan baik yang bisa mengandung badan-badan hematoxylin. Reaksi peradangan yang intens, nekrosis fibrinoid.
 Fibrosis subsekuen dan deformits serius bisa menghasilkan mirip RHD kronik dan memerlukan operasi.

Katup Jantung Prostetik
Terdiri dari 2 tipe :
1. Katup bioprostetik:
- Glutaraldehyde fixed porcine
- jaringan Bovine
- Cryo preserved human valves
2. Sintetik (mekanikal)

Komplikasi
1. Deteriorasi mekanikal:
- Semua katup biologis mengalami sejumlah derajat pengkakuan stenosis
- Kalsifikasi  stenosis
- Perforasi/robek  Insufisiensi
- Katup mekanikal lebih sulit dipengaruhi dibandingkan katup biologis.
2. Thrombus : Tipe apapun  Membuat masalah pada katup mekanikal. Karena kondisi ini, maka pasien biasanya memerlukan penggunaan antikoagulan yang terus menerus. Walaupun demikian, bukan berarti dengan menggunakan antikoagulan masalah telah selesai, penggunaan antikoagulan dalam jangka waktu yang lama akan mengakibatkan stroke hemoragik atau bentuk perdarahan lainnya.
3. Infective endocarditis :
Tipe apapun 
Katup mekanikal : garis sutura, jaringan perivalvular suture line, perivalvular tissue
Daun katup menjadi terinfeksi perforasi  regurgitasi
4. Bocor Para valvular : Tipe apapun
Infeksi adalah masalah yang penting.

Hemolisis terjadi pada minoritas pasien dengan katup prostetik terutama katup aortic mekanikal  shearing effect

Penyakit Miokardial – otot jantung
 Myocarditis : inflammatory reaction.
 Cardiomyopathy : non inflammatory.
 + primary : unknown cause.
 +secondary: known cause.

Myocarditis
Definisi
Kriteria Dallas: Proses yang dikarakterisasikan oleh inflitrasi peradangan dari miokardium dengan nekrosis dan/atau degenerasi miosit didekatnya yang bukan tipikal dari kerusakan iskemik yang berasosiasi dengan Penyakit Jantung Koroner.
 Terjadi pada usia berapapun, biasanya onset mendadak gagal jantung akut atau kematian mendadak karena aritmia.
 Pada banyak instansi prognosisnya baik. In many instances the prognosis is good.
 Biopsi endomiokardialPengertian lebih luas dari asal dan pengobatan karditis.

Penyebab Utama :
 Virus: (Coxsackie A,B)
 Chlamydia psittaci ;Rickettsia typhi –tsutsugamushi.
 Bakteri: C.diphteria, Salmonella,mycobactrium, streptococci, neisseria,leptospira, borrelia.
 Fungi dan protozoa: Trypanosoma (chagas disease),aspergillus, blastomyces, crytoccocus,candida, coccidioidomyces.
 Metazoa: Echinococcus, Trichinella.
 Immune –mediated reaction: poststreptococcal (RF), SLE, Systemic sclerosis, Methyldopa,Sulfonamides, penicillin, PAS, Streptomycin,Transplant rejection
 Agen fisik: radiation, heat stroke.
 Unknown : sarcoidosis, giant cell myocarditis (Fiedler’s), Kawasaki’s disease.

Primary Cardiomyopathy
1. Dilated (congestive) CMP
2. Hypertrophic CMP.
3. Restrictive (obliterative) CMP.

Dilated CMP
Karakterisasi oleh perkembangan gradual dari gagal jantung yang berasosiasi dengan dilatasi keempat ruang jantung oleh sebab yang tidak diketahui. Yang dicurigai menjadi penyebab dilated CMP: toksisitas alkohol, defisiensi nutrien yang berkaitan dengan kehamilan, defek genetik, miokarditis postviral.

 Peripartum CMP : Ditemukan sebulan sebelum/sesudah melahirkan, paling sering terjadi pada kehamilan multipel yang sering, defisiensi nutrisional, hipertensi, volume berlebih, metabolic derangement.
o Setengah dari seluruh pasien  hilang dalam beberapa bulan setelah melahirkan, pada setengahnya lagi  gagal sembuh.
 Makroskopi: Peningkatan berat (900gr), dilatasi ventrikel, trombi mural Disebabkan oleh kontraksi jantung yang buruk dan stasis darah pada ruang-ruang jantung. Katup normal. Arteri koronaria normal atau ada aterosklerosis non-obstruktif minimal/sedang
 Mikroskopik: Perubahan tidak spesifik, hipertrofi dan atrofi miosit, fibrosis interstisial, penebalan endokardium ringan/sedang, foci dari sel radang mononuclear.
 Terjadi pada usia berapapun  gagal jantung yang berkembang
 Transplantasi jantung terkadang direkomendasikan.

Hypertrophic CMP
 Asymetrical septal hypertrophy (ASH), idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS) dan hypertrophic obstructive CMP.
 Makroskopis : Kardiomegali dengan hipertrofi miokardial, ventrile kiri biasanya lebih terlibat daripada yang kanan. Atria hipertrofi ringan.
 Mikroskopis: Disorganisasi miofibre  haphazard pattern., disarrays of myofilament within sarcomeres, fibrosis interstisial. Perubahan ini tidak seragam.
 > ½ : Turunan autosomal dominan terjadi pada orang dewasa muda tapi terkadang terkadi juga pada yang lebih tua.


Restrictive/Obliterative CMP
 Restriksi pengisian ventrikelRestriction of ventricular filling.
 Langka
 Diinduksi oleh : Amyloidosis jantung, sarcoidosis; endocardial fibroelastosis; endomyocardial fibrosis; Loeffler’s endocarditis.2 yang terakhit diebutkan disebut juga fibroplatic parietal endocarditis dengan eosinofilia darah.
 Senile amyloidosis50% usia diataa 70 tahun
 Endomyocardial fibrosis: anak-anak dan orang dewasa muda di Afrika.
 Etiologi : Tidak diketahui. Mungkin viral, malnutrisi, autoimun, konsumsi berat pisang dan plantain  serotonin.
 Loeffler’s endocarditis: trobi mural besar, eosinophilic leukocytosis, infiltrasi eosinofil di berbagai organ, sangat cepat fatal.
 Endocardial fibroelastosis: fokal atau difus, penebalan fibroelastik seperti kartilago dari mural endokardium. Paling sering di sisi kiri tetapi terkadang kedua sisi atau sisi kanan saja..

Secondary Cardiomyopathy
 Etiologi diketahui atau berasosiasi dengan penyakit sistemik yang dapat dijelaskan dengan baik.
 Asosiasi terbesar dari CMP sekunder :
 Toxic : alcohol,cobalt,catecholamines,CO, Li, hidrocarbon,As, Cyclophosphamide, Doxorubicin(adriamycin),daunorubicin.
 Penyakit Metabolik: hiper/hipotiroidisme, hyper/hipokalemia, defisiensi nutrisi hemochromatosis.
 Penyakit neuromuskuler: Friedreich’s ataxia, muscular dystrophy, congenital atrophies.
 Storage disorder: Hunter-Hurler syndrome, glycogen storage disease, Fabry’s disease, Sandhoff’s disease.
 Infiltratif: leukemia, carcinomatosis, sarcoidosis.
 IImmunologik: post transplant.

Tumor Jantung
 Tumor primer sangat-sangat jarang terjadi.
 Ditemukan pada 1 : 1000 to 10.000 autopsi.
 Tumor metastasis terjadi pada 5 % pasien yang sekarat karena kanker.
 Tumor primer paling umum adalah : Myxoma, Lipoma, Papillary fibroelastoma, Rhabdomyoma, Angiosarcoma, and Rhabdomyosarcoma.
 4 yang pertama  70% dari seluruh tumor primer, 2 yang terakhir 20%.

Metastasis Jantung
 Diurutkan dari yang tersering : Carcinoma of the bronchus and breast, Malignant melanoma, Lymphoma, and Leukemia.
 Paling melibatkan perikardium asimtomatik/perikarditis. Atau penetrasi miokardium  arrhythmia, kegagalan kongestif, obstruksi pada pembuluh besar  thrombosis.

Corpulmonale
 Pembesaran ventrikel kanan yang didapat setelah hipertensi pulmonary yang disebabkan kelainan yang mempengaruhi struktur/fungsi paru-paru, bukan disebabkan oleh penyakit pada sisi kiri jantung dan penyakit jantung bawaan.
 Right side counterpart dari Penyakit Jantung Hipertensi.
Ada 2 bentuk:
 Acute cor pulmonale: Dilatasi ventrikel kanan yang mengikuti embolisasi masif paru.
 Chronic cor pulmonale: didapat setelah tekanan berlebih dalam jangka panjang yang berhubungan dengan penyempitan/obstruksi arteri besar.
Etiologi
 Penyakit Paru: COPD, diffuse pulmonary interstitial fibrosis, cystic fibrosis.
 Penyakit pembuluh pulmonar: embolisme, vascular sclerosis, arteritis (Wegener’s granulomatosis), drug-toxin-radiation induced vascular sclerosis.
 Kelainan yang mempengaruhi pergerakan dada: kifoskoliosis, obesitas, penyakit neuromuskuler.
 Kelainan yang menginduksi konstriksi arterial pulmonar: Metabolic acidosis, hypoxemia ( chronic altitude sickness, obstruksi jalan udara utama, hipoventilasi alveolar idiopatik)
Reaksi:

0 komentar:

Post a Comment