Thursday, May 2, 2013

Pendekatan Diagnosis Kuning Pada Anak (Jaundice - Ikterus)

Bagaimana cara mendiagnosis keluhan kuning pada anak? Mengapa bayi Anda kuning?
Oleh Rizka Hanifah S.Ked


Jaundice atau kuning pada anak terjadi karena peningkatan bilirubin dalam tubuh. Peningkatan bilirubin ini dapat bersifat fisiologis dan non fisiologis

Ciri-ciri jaundice yang bersifat non fisiologis antara lain:
1. muncul pada 24 jam kehidupan
2. terjadi peningkatan > 5 mg/dl per 24 jam
3. menetap lebih dari 2 minggu atau lebih
4. kadar lebih dari > 15 mg/dl pada bayi cukup bulan

Ketika seorang pasien datang dengan keluhan anaknya kuning maka pendekatan diagnosis dimulai dari pertanyaan:
1. Sejak kapan?


Jaundice yang muncul dalam 24 jam pertama dianggap sebagai suatu hal yang non fisiologis sebab ikterik terjadi bila kadar bilirubin telah > 5 mg/dl, dan pada hari pertama kadar tersebut seharusnya belum tercapai.

kelainan yang muncul pada 24 jam pertama ini antara lain
  • Apa golongan darah ibu? dan apa golongan darah bayi?
  • Inkompatibilitas Golongan Darah ABO
    • biasanya terjadi pada ibu yang memiliki golongan darah O dan melahirkan anak dengan golongan darah A atau B. Golongan darah O memiliki antibodi A dan B, sedangkan gol darah A memiliki antigen A dan antibodi B, gol darah B antigen B dan antibodi A, atas dasar ini antibodi pada ibu dapat berinteraksi dengan antigen yang dimiliki janin.
    • Biasanya dilakukan uji cooms indirek yang menunjukan hasil positif. Pada apusan darah tepi dapat ditemukan spherositosis dan peningkatan hitung retikulosit.
  • Apakah ibu pernah memeriksakan rhesus darah? kalau iya apa?
  • Inkompatibilitas rhesus
    • biasanya terjadi pada ibu yang memiliki rhesus negatif namun mengandung anak dengan rhesus positif. Anak pertama biasanya tidak bermasalah, namun anak kedua dan ketiga bisa mengalami anemia bahkan kematian.
  • Apakah di keluarga ada yang menderita kelainan darah seperti anemia?
  • Defisiensi enzim G6PD (Anemia hemolitik korpuskular)
    • G6PD adalah enzim yang diperlukan untuk pembentukan GSH. GSH ini diperlukan untuk melawan oksidan dari luar. kuranya enzim ini akan membuat sel darah merah tidak mampu bertahan melawan oksidan dari luar sehingga sel menjadi lisis. Salah satu oksidan adalah vitamin K dosis tinggi. Namun hal ini jarang ditemukan dalam 24 jam pertama. Penyakit ini bersifat X linked.
    • Pada apusan darah tepi bisa ditemukan spherositosis, retikulositosis, Badan Heinz, dan crenated red cells.
  • Anemia hemolitik lainnya (ekstrakorpuskular dan korpuskular)
  • Cephalhematoma, atau perdarahan lainnya juga dapat menyebabkan kuning.
Bila kelainan (ikterus non fisiologis) muncul setelah 48 jam, pendekatan diagnosis sebenarnya dimulai dari memeriksakan kadar bilirubin indirek dan direk untuk ditentukan apakah jenis Cholestasis atau non cholestasis. Kolestasis adalah peningkatan kadar bilirubin direk > 20% dari total bilirubin serum, atau bilirubin > 1 mg/dl pada kadar bilirubin serum < 5 mg/dl. 
Beberapa penyebab non kolestasis yang muncul pada lebih dari 24 jam:
  • BreastFeeding Jaundice
    • BFJ terjadi akibat peningkatan siklus enterohepatik sebab pada awal kehidupan bayi 2-3 hari pertama asupan makan masih kurang karena ASI masih sedikit. Hal ini tidak memerlukan pengobatan. Teruslah berikan ASI saja
  • BreastMilk Jaundice
    • BMJ adalah kuningnya belum jelas penyebabnya namun beberapa hipotesisnya adalah terdapat hasil metabolisme progesteron dalam ASI yang menghambat enzim uridine diphospoglucoronic acid glucoronyl transferase (UDPGA). hipotesis lainny adalah peningkatan siklus enterohepatik karena aktivitas beta glukoronidase dalam ASI. 
    • Cara mendiagnosis BMJ adalah dengan memeriksa kadar bilirubin bayi 2 jam setelah menyusu dan menghentikan pemberian ASI selama 12 jam. Bila terjadi penurunan kadar bilirubin lebih dari 2 mg/dl maka diagnosis tegak. Bila kadar masih kurang dari 15 mg/dl ASI masih bisa diberikan, jika lebih ASI tidak dapat diberikan.
  • Sindrom Crigler-Najjar
    • Kelainan ini terjadi akibat tidak adanya atau terbatasnya aktivitas enzim glukoronyl transferase sehingga tidak mampu mengkojugasi bilirubin dan mengeksresikan bilirubin. Pada tipe 1 (tidak ada sama sekali) jumlah bilirubin direk bisa mencapai 30 mg/dl sedangkan pada tipe 2 biasanya kurnag dari 20 mg/dl dan dapat diturunkan dengan fenobarbital.
Penyebab kolestasis dibagi menjadi intra hepatik dan post hepatik.
Kolestatis intrahepatik ini dicirikan dengan peningkatan SGOT dan SGPT (SGPT lebih sensitif terhadap kerusakan hati dibandingkan SGOT) sedangkan kolestatis post hepatik ditandai dengan peningkatan GGT dan alkaline fosfatase. 
Pertanyaannya bagaimana membedakan kolestatis intrahepatik dan ekstrahepatik berdasarkan klinis? 

Biasanya kolestatis intrahepatik :
  • lebih banyak terjadi pada anak laki-laki
  • penampakannya sakit sedang
  • pertumbuhannya mengalami gangguan
  • sering terjadi hipoglikemia (lemas, pusing)
  • sering ditemukan gambaran dismorfik
Biasanya kolestatis post hepatik :
  • lebih sering terjadi pada anak perempuan
  • penampakannya sehat
  • pertumbuhannya normal
  • tinja pucat lebih sering atau terus menerus
  • jarang ditemukan hipoglikemia
  • jarang ditemukan gambaran dismorfik
Kelainan kolestatis intrahepatik
  • Apakah ibu pernah vaksin TORCH? apakah ibu melakukan vaksin sebelum hamil? apakah ada riwayat berganti-ganti pasangan? apakah ada keputihan saat hamil? apakah ibu memelihara binatang di rumah? apakah ada sakit campak? sakit kulit saat hamil?
  • Infeksi TORCH, Sifilis
    • Kelainan ini biasanya disertai dengan hemolisis dan trombositopenia, dapat ditemukan hepatosplenomegali dengan tanda khas lainnya seperti mikrosefali, katarak, kelainan jantung, ataupun kelainan pendengaran.
    • Mekanismenya sendiri masih belum jelas, hipotesisnya terdapat hiperplasia SER, aktivasi makrofag, dan pelepasan enzim yang mempengaruhi membran lipid sehingga masa hidup eritrosit menjadi pendek. 
    • pembuktian infeksi ini dapat dilakukan dengan serologi masing-masing penyebab dan tatalaksananya pun disesuaikan dnegan penyebab.
  • Apakah ada demam? anak menangis saat berkemih? air seni keluar dikit-dikit?
  • Infeksi ISK
    • Infeksi saluran kemih sering menyebabkan kuning atau ikterik dengan mekanisme endotoksin yang dihasilkan bakteri akan mengaktifkan sitokin intra hepatik yang menyebabkan kerusakan hepatosit sehingga pengeluaran atau transport bilirubin pun menjadi terganggu.
  • Sindrom Alagille
    • Sindrom ini melibatkan kelainan multi organ, seperti jantung, hati, ginjal, tulang, mata, dll. Biasanya gejala kuning muncul dalam 3 bulan pertama kehidupan. Oleh karena melibatkan multi organ maka pada pemeriksaan fisik akan ditemukan kelainan pada organ lainnya seperti murmur pada jantung, dahi yang lebar, kelainan mata, anomali tulang belakang (vertebra berbentuk kupu-kupu) dll.
  • Hipotiroid
    • Hipotiroid bisa menyebabkan kuning pada anak yang disebabkan oleh hipometabolisme. Gejala hipotiroid adalah anak gagal tumbuh, tangan dingin, cenderung gemuk. Oleh karena itu jangan lupa periksa TSH dan FT4. Biasanya akan ditemukan TSH yang menurun dengan FT4 yang rendah.
  • Hipopituarisme
  • Hepatitis neonatal
  • Hepatitis A, lakukan pemeriksaan serologi. 
Kelainan Kolestatis Ekstrahepatik
  • Apakah tinja anak ibu bewarna pucat terus menerus? 
  • Atresia Billier
    • Atresia bilier merupakan obstruksi total aliran empedu karena rusaknya atau hilangnya sebagian atau sleuruh duktus billiaris ekstrahepatik. 
    • Pada tinja dempul terus menerus ini perlu dilakukan pemeriksaan lab berupa peningkatan GGT, dan USG dua fase yang menunjukan kandung empedu yang tidak terlihat saat puasa atau tidak ada perubahan ukuran kandung empedu saat puasa dan setelah minum. 
    • Atresia billier memiliki prognosis yang baik bila dideteksi sebelum bayi berusia 8 minggu
  • Kista koledokus
  • Perforasi spontan duktus billiaris komunis
  • Tumor atau batu pada saluran empedu
Tata Laksana Umum
  • Mengobati Penyebab
    • Memberi obat yang sesuai bila infeksi
    • Melakukan pembedahan bila masalah anatomi
    • dll
  • Terapi hidrasi
    • Berikan minum yang banyak untuk mengurangi sirkulasi enterohepatik. Dengan adanya air maka bilirubin tubuh akan dikeluarkan dalam bentuk urin, bila tidak maka bilirubin direk akan diubah kembali menjadi bilirubin indirek dan diserap lagi untuk digunakan tubuh. Pada bayi yang belum minum air putih tetap diberikan ASI SAJA, 8-12 kali.
  • Terapi sinar
    • Menggunakan sinar 450-460 nm, sinar biru 425-475 nm, sinar putih 380-700 nm. Terapi sinar atau fototerapi dilakukan bila kadar bilirubin meningkat mendekati indikasi tranfusi tukar. Terapi sinar ini akan membuat bilirubin lebih mudah dikeluarkan. Penurunan yang diharapkan adalah 1 mg/dl/jam pada 4-8 jam pertama. Komplikasi yang dapat terjadi adalah peningkatan suhu, dehidrasi, diare, dan kemerahan pad akulit. 
  • Tranfusi tukar
    • transfusi tukar ini bisa menyebabkan gagal jantung, trombositopenia, sepsis, dll
Sumber : Hadinegoro SR, Prawitasari T, et al. Diagnosis dan Tata Laksana Penyakit Anak dengan GEjala Kuning. FKUI - RSCM. 2007

Reaksi:

1 komentar: